Причины развития коллагеноза, его диагностика и лечение. Коллагеновые болезни Коллагенозы симптомы

– группа заболеваний, объединенных однотипными функционально-морфологическими изменениями со стороны соединительной ткани (главным образом, коллагенсодержащих волокон). Характерным проявлением коллагенозов является прогрессирующее течение, вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов, сосудов, кожи, опорно-двигательной систем. Диагностика коллагенозов основана на полиорганности поражения, выявлении положительных лабораторных маркеров, данных биопсии соединительной ткани (кожи или синовиальных оболочек суставов). Чаще всего для лечения коллагенозов применяются кортикостероиды, иммунодепрессанты, НПВС, аминохинолиновые производные и др.

Коллагенозы (коллагеновые болезни) – иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями. В ревматологии к числу коллагенозов принято относить ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, гранулематоз Вегенера и др. Эти заболевания объединены в единую группу на основании общего патоморфологического признака (фибриноидного изменения коллагена) и патогенетического механизма (нарушения иммунного гомеостаза).

Соединительная ткань формирует скелет, кожу, строму внутренних органов, кровеносные сосуды, заполняет промежутки между органами и составляет более половины массы человеческого тела. К основным функциям соединительной ткани в организме относятся защитная, трофическая, опорная, пластическая, структурная. Соединительная ткань представлена клеточными элементами (фибробластами, макрофагами, лимфоцитами) и межклеточным матриксом (основное вещество, коллагеновые, эластические, ретикулярные волокна). Таким образом, термин «коллагенозы» не в полной мере отражает происходящие в организме патологические изменения, поэтому в настоящее время данную группу принято называть «диффузными заболеваниями соединительной ткани».

Классификация коллагенозов

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом, синдромом Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ, склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена, ревматизм, системный васкулит, диффузный эозинофильный фасциит и др. Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням. Также принято выделять переходные и смешанные формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа).

Причины коллагенозов

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани. Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды. Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D). Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия — А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования. Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вирусов парагриппа, кори, краснухи, паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами, беременностью или родами, климаксом. Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности. Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение, инсоляция, вакцинация, прием лекарств и пр.

Патогенез и патоморфология коллагенозов

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы. На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления. Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях. Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты. Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол. Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза, полиартрита, синдрома Рейно, плеврита, нефрита, эндокардита, менингоэнцефалита, пневмонита, невритов, плекситов и пр.

Симптомы коллагенозов

Несмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений. Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость. Общими для всех коллагенозов являются системный васкулит, мышечно-суставной синдром, включающий миалгии, артралгии, полиартриты, миозиты, синовиты. Часто отмечается поражение кожи и слизистых оболочек — эритематозная сыпь, петехии, подкожные узелки, афтозный стоматит и др.

Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита, перикардита, миокардиодистрофии, кардиосклероза, артериальной гипертензии, ишемии, стенокардии. Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого, пневмосклероз. Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек, хроническую почечную недостаточность. Нарушения деятельности ЖКТ могут быть представлены диспепсией, желудочно-кишечными кровотечениями, приступами абдоминальных болей, симулирующими холецистит, аппендицит и др.

Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.

Диагностика коллагенозов

Основанием для предположения той или иной формы коллагеноза служит наличие классических клинико-лабораторных признаков. Типично появление в крови неспецифических маркеров воспаления: С-реактивного белка, повышение α2-глобулинов, фибриногена, серомукоида, СОЭ и др. Большое диагностическое значение имеет определение иммунологических маркеров, характерных для каждого заболевания: ЦИК, антинуклеарного и ревматоидного факторов, антител к одно- и двухспиральной ДНК, антистрептолизина-0, антител к ядерным антигенам, уровня комплемента и др. Нередко для постановки патоморфологического диагноза приходится прибегать к биопсии кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов, почки.

Определенную помощь в диагностике коллагенозов может оказать рентгенологическое исследование костей и суставов, при котором выявляются общие (остеопороз, сужение суставных щелей), а также частные рентгенологические признаки (узурация суставных поверхностей при ревматоидном артрите, асептические некрозы суставных поверхностей при СКВ, остеолизы дистальных фаланг при склеродермии и т. п.). Для выявления характера и степени поражения внутренних органов используются ультразвуковые методы диагностики (ЭхоКГ, УЗИ плевральной полости, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), МРТ, КТ. Дифференциальная диагностика различных форм коллагенозов проводится ревматологом; при необходимости пациента консультируют другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

Лечение и прогноз коллагенозов

Течение большинства коллагеновых болезней прогрессирующее и рецидивирующее, что требует поэтапного, длительного, нередко пожизненного лечения. Чаще всего для терапии различных форм коллагенозов используются следующие группы препаратов: стероидные (глюкокортикоиды) и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота. Дозировка и длительность курсов определяется строго индивидуально с учетом типа заболевания, остроты и тяжести течения, возраста и индивидуальных особенностей больного.

В периоды обострений эффективно применение экстракорпоральных методов гемокоррекциии (плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, гемосорбции). Во время ремиссии коллагенозов может быть рекомендована физическая реабилитация: ЛФК, лекарственный электрофорез, ультразвук, ультрафонофорез, магнитотерапия, ДМВ-терапия, радоновые, углекислые, сероводородные лечебные ванны, санаторно-курортное лечение.

Для всех видов коллагенозов характерно хроническое прогрессирующее течение с многосистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии помогает уменьшить остроту клинических симптомов, привести к более или менее длительной ремиссии. Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы. Гибель больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции. Для профилактики обострений коллагенозов важно устранить очаги хронической инфекции, проходить диспансерное обследование, избегать избыточной инсоляции, переохлаждения и других провоцирующих факторов.

Все эти заболевания имеют один патоморфологический признак – фибриноидное изменение коллагена. Также при их развитии наблюдается нарушение иммунного гомеостаза.

Классификация коллагенозов

Приобретенными . Представлены склеродермией , дерматомиозитом, ревматоидным полиартритом, узелковым периартериитом, ревматизмом , синдромом Шегрена, диффузным эозинофильным фасциитом, системным васкулитом .
Врожденными (наследственными). К данной группе относятся мукополисахаридозы, эластическая псевдоксантома, синдромы Стиклера, Элерса-Данлоса и Марфана , несовершенный остеогенез.

Причины коллагеноза

Наследственные коллагенозы сосудов и соединительных тканей являются результатом врожденного нарушений структуры коллагена или обменных процессов. Этиология приобретенных форм патологии менее понятна ученым. Они рассматривают ее с позиции мультифакторной иммунопатологии, которая обусловлена одновременным воздействием на организм человека инфекционных, эндокринных и генетических факторов, воздействий внешней среды.

Согласно полученным научным данным имеется тесная связь между определенными заболеваниями соединительной ткани и носительством некоторых HLA-антигенов. Так, склеродермия ассоциирована с носительством А1, В8, DR3 и DR5-антигенов, красная волчанка – с DR3-антигеном, синдром Шегрена - с HLA-B8 и DR3.

Что касается инфекционных агентов, провоцирующих формирование коллагенозов, то по их поводу по сей день ведутся горячие споры.

инфекционные и аллергические заболевания;
внутриутробные инфекции;
вирусы парагриппа;
корь , паротит, краснуха , цитомегаловирус, простой герпес ;
стрептококки, стафилококки ;
вирусы Коксаки и Эпштейн-Барр .

Симптомы коллагенозов

В развитии всех коллагенозов, несмотря на многообразие их клинико-морфологических форм, прослеживаются общие черты. Во-первых, все болезни из данной группы имеют волнообразное и длительное течение. Стадии обострений всегда сменяются периодом ремиссии. При этом патологические изменения неуклонно прогрессируют.

лихорадка (ознобы, профузные поты);
симптомы аллергии (именно поэтому на фото коллагенозов изображают пациентов с дерматологической сыпью);
мышечно-суставной синдром (миозиты, полиартриты, миалгии , синовиты);
слабость;
поражение слизистых оболочек (петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит , подкожные узелки);
признаки сердечных заболеваний (перикардит , миокардит , кардиосклероз , ишемия , артериальная гипертония , стенокардия).

Коллагеноз легких приводит к плевриту , пневмонии , пневмосклерозу . Почечный синдром при описываемом заболевании характеризуется амилоидозом почек, протеинурией, гематурией, хронической почечной недостаточностью .

внутренние кровотечения;
диспепсия;
приступы абдоминальных болей;

Ухудшение состояния больного и обострение симптоматики могут обуславливать инфекционные болезни, общее переохлаждение организма, полученные травмы, гиперинсоляция.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу .
Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика коллагенозов

Во время обследования пациента врач обращает внимание на классические клинико-лабораторные признаки коллагеноза - определение в анализе крови неспецифических маркеров воспаления (С-реактивный белок, высокий фибриноген, α2-глобулин, СОЭ, серомукоид и др.).

антител к ядерным антигенам;
ревматоидного и антинуклеарного факторов;
уровня комплемента;
антистрептолизина-О;
антител к двух- и односпиральной ДНК.

Довольно часто для постановки верного диагноза врач прибегает к помощи биопсии почки, синовиальной оболочки суставов, кожи, мышечной ткани.

Рентген суставов и костей (обнаруживается сужение просветов суставных щелей, остеопороз). При системной красной волчанке диагностируется асептический некроз суставных поверхностей, при ревматоидном артрите – их узурация.
УЗИ почек , органов брюшной полости , плевральной полости.
Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Дифференциальной диагностикой коллагенозов занимается ревматолог . В некоторых ситуациях больного направляют на консультации к пульмонологу , кардиологу , дерматологу , иммунологу .

Лечение коллагенозов

Лечение коллагенозов всегда длительное (нередко пожизненное).

нестероидные противовоспалительные средства;
глюкокортикоиды;
цитостатики;
препараты золота;
производные аминохинолина.

Длительность приема лекарств и их дозы подбираются лечащим врачом в индивидуальном порядке с учетом выраженности симптомов заболевания, возраста и самочувствия пациента, наличия у него других проблем со здоровьем.

В периоды обострения коллагеноза больные могут использовать экстракорпоральные методы гемокоррекциии (гемосорбция, каскадная фильтрация плазмы, плазмаферез). Во время ремиссии показаны ЛФК и физиотерапевтические процедуры (ультразвук, электрофорез лекарств, ДМВ-терапия, магнитотерапия, углекислые, радоновые и сероводородные ванны). Ежегодно лицам с диагнозом коллагеноза рекомендуется проходить санаторно-курортное лечение.

Чем опасен коллагеноз, прогноз заболевания

Коллагеноз опасен тем, что в результате возникшей на его фоне дыхательной , почечной или сердечно-сосудистой недостаточности может наступить гибель больного. Также никогда нельзя исключить присоединение интеркуррентной (случайной) инфекции.

Профилактика коллагеноза

своевременное устранение очагов инфекции;
исключение избыточной инсоляции и общего переохлаждения организма;
ежегодное прохождение диспансерного обследования.

Коллагеноз — это иммунопатологический процесс, для которого характерна дезорганизация соединительной ткани.

В ревматологии в группу коллагенозов включают:

ревматоидный артрит ;
системную склеродермию ;
дерматомиозит;
узелковый периартериит;
гранулематоз Вегенера и др.

Классификация коллагенозов

Заболевания соединительной ткани – коллагенозы – бывают:

Приобретенными. Представлены склеродермией , дерматомиозитом, ревматоидным полиартритом, узелковым периартериитом, ревматизмом , синдромом Шегрена, диффузным эозинофильным фасциитом, системным васкулитом .
Врожденными (наследственными). К данной группе относятся мукополисахаридозы, эластическая псевдоксантома, синдромы Стиклера, Элерса-Данлоса и Марфана , несовершенный остеогенез.

Причины коллагеноза

Что касается инфекционных агентов, провоцирующих формирование коллагенозов, то по их поводу по сей день ведутся горячие споры. Медики не исключают, что к развитию патологии соединительной ткани могут приводить:

инфекционные и аллергические заболевания;
внутриутробные инфекции;
вирусы парагриппа;
корь , паротит, краснуха , цитомегаловирус , простой герпес ;
стрептококки, стафилококки;
вирусы Коксаки и Эпштейн-Барр.

Симптомы коллагенозов

лихорадка (ознобы, профузные поты);
симптомы аллергии (именно поэтому на фото коллагенозов изображают пациентов с дерматологической сыпью);
мышечно-суставной синдром (миозиты, полиартриты, миалгии , синовиты);
слабость;
поражение слизистых оболочек (петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит , подкожные узелки);
признаки сердечных заболеваний (перикардит , миокардит , кардиосклероз , ишемия , артериальная гипертония , стенокардия).

Коллагеноз легких приводит к плевриту , пневмонии , пневмосклерозу . Почечный синдром при описываемом заболевании характеризуется амилоидозом почек, протеинурией, гематурией, хронической почечной недостаточностью . Также коллагенозы могут провоцировать нарушения работы органов желудочно-кишечного тракта, в результате чего возникают:

внутренние кровотечения;
диспепсия;
приступы абдоминальных болей;

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу . Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика коллагенозов

Во время обследования пациента врач обращает внимание на классические клинико-лабораторные признаки коллагеноза — определение в анализе крови неспецифических маркеров воспаления (С-реактивный белок, высокий фибриноген, α2-глобулин, СОЭ, серомукоид и др.). Важное диагностическое значение имеет выявление иммунологических маркеров:

антител к ядерным антигенам;
ревматоидного и антинуклеарного факторов;
уровня комплемента;
антистрептолизина-О;
антител к двух- и односпиральной ДНК.

Из функциональных методов во время обследования могут использоваться:

Рентген суставов и костей (обнаруживается сужение просветов суставных щелей, остеопороз). При системной красной волчанке диагностируется асептический некроз суставных поверхностей, при ревматоидном артрите – их узурация.
УЗИ почек , органов брюшной полости , плевральной полости.

Лечение коллагенозов

Лечение коллагенозов всегда длительное (нередко пожизненное). Наиболее часто пациентам назначаются следующие лекарственные препараты:

нестероидные противовоспалительные средства;
глюкокортикоиды;
цитостатики;
препараты золота;
производные аминохинолина.

Чем опасен коллагеноз, прогноз заболевания

Профилактика коллагеноза

Профилактика коллагеноза предусматривает:

своевременное устранение очагов инфекции;
исключение избыточной инсоляции и общего переохлаждения организма;
ежегодное прохождение диспансерного обследования.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Коллагеноз – основные симптомы:

Перепады настроения
Слабость
Боль в суставах
Потеря аппетита
Высыпания на коже
Озноб
Выпадение волос
Потливость
Перепады температуры
Боль в мышцах
Покраснение лица
Лихорадка
Снижение зрения
Появление язв
Воспаление слизистых
Нарушение двигательной функции
Нарушение работы желудочно кишечного тракта
Нарушение сердечной деятельности
Деформация суставов
Огрубение кожи

Коллагеноз представляет собой иммунопатологическое состояние, при котором наблюдается развитие дегенеративных нарушений, которые наиболее часто поражают соединительную ткань, однако не исключается вероятность вовлечения в патологию иных сегментов.

Подобное заболевание может развиваться первично и вторично, отчего провоцирующие факторы в каждом конкретном случае будут отличаться. Помимо этого, основное место в развитии такой болезни также отводится проникновению в человеческий организм патологических агентов.

Несмотря на существование большого количества недугов, которые входят в группу коллагенозов все они имеют ряд общих клинических проявлений. К ним стоит отнести лихорадку и озноб, повышенное потоотделение и необъяснимую слабость, а также кожные высыпания различной формы.

Процесс установления правильного диагноза направлен на проведение широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований, которые в обязательном порядке должны дополняться тщательным физикальным осмотром.

В подавляющем большинстве ситуаций, для того чтобы лечить болезнь обращаются к консервативным методикам, основывающимся на пероральном приеме лекарственных препаратов.

Причины болезни

Как было указано выше, коллагенозы могут иметь врожденную и приобретенную природу.

В первом случае в качестве предрасполагающего фактора служат генетически обусловленные патологии, развивающиеся на этапе внутриутробного развития плода, на фоне которых происходит нарушение процесса синтеза коллагена, а также структуры этого вещества и его метаболизма. Именно по этой причине очень часто развиваются заболевания, входящие в данную категорию, у тех детей, один из родителей которых страдает от аналогичного недуга.

Источники приобретенных коллагенозов изучены не в полной мере, однако на первый план выходит инфицирование человеческого организма болезнетворными микроорганизмами. В данном случае в качестве возбудителя могут выступать:

стафилококки;
стрептококки;
вирусы парагриппа;
провокаторы таких патологий, как и , паротит и простой ;
вирус Эпштейна-Барра;
вирус А.

Также установлена взаимосвязь между коллагенозами и нарушениями гормонального фона. Таким образом, в качестве причин можно выделить:

период вынашивания ребенка;
протекание менструации;
родовую деятельность;
климактерический период;
абортивное прерывание беременности;
нарушение функционирования органов эндокринной системы, а именно щитовидной железы и яичников, надпочечников и гипофиза.

При генетической предрасположенности в качестве пускового механизма могут послужить:

длительное влияние на организм чрезмерно низких или высоких температур;
продолжительные стрессы;
широкий спектр травм;
бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов;
вакцинация;
различные аллергические реакции;
снижение сопротивляемости иммунной системы.

Иногда невозможно установить факторы, послужившие развитию подобного недуга – в таких случаях у человека диагностируют недифференцированный коллагеноз.

Классификация болезни

В соответствии с особенностями происхождения дегенеративного процесса коллагенозы бывают:

Коллагеноз врожденный;
Коллагеноз приобретенный.

системную красную волчанку;
синдром Стиклера;
болезнь Элерса-Данлоса;
эластическую псевдоксантому.

Что касается приобретенных форм коллагеноза, то они отличаются по варианту протекания:

с тяжелым течением;
со скрытым течением, медленно прогрессирующим развитием и отсутствием опасных для жизни последствий.

Первая группа патологий включает в себя:

синдром Шарпа;
системную склеродермию;
системную красную волчанку.

Более легким протеканием характеризуются такие виды коллагеноза:

септический ;
ревматоидный или .

Такие заболевания объединены в категорию, получившей название малые коллагенозы.

Помимо этого, существует классификация в зависимости от места локализации поражений:

диффузные изменения соединительной ткани – диагностируется наиболее часто;
суставы;
синовиальная оболочка;
стенки сосудов.

Также специалисты из области ревматологии выделяют смешанные и переходные коллагенозы.

Симптомы болезни

Присутствие в подобной группе заболеваний большого количества недугов обуславливается тем, что они имеют множество общих клинических признаков и характерных особенностей, например, медленное прогрессирование, а также чередование фаз обострения и ремиссии.

Среди общих симптомов, развивающихся у детей и взрослых, выделяют:

неспецифическую лихорадку;
повышенное потоотделение;
озноб;
воспалительное или язвенное поражение кожных покровов и слизистых оболочек;
суставные и мышечные боли;
нарушение двигательных функций;
прогрессирующую слабость;
частую смену настроения;
нарушение сна;
снижение или полное отсутствие аппетита;
нарушение функционирования органов пищеварительной и сердечно-сосудистой системы, а также таких органов, как почки и легкие.

В случаях развития склеродермии вышеуказанные признаки будут дополняться:

утолщением и затвердеванием соединительной ткани;
огрубением кожи;
повышенным выпадением волос;
появлением нарывов.

Характерными признаками системной красной волчанки принято считать:

покраснение кожи на лице и в области декольте;
возникновение высыпаний по всему телу, по внешнему виду напоминающих красные кольца;
колебания температурных показателей;
афтозный ;
снижение остроты зрения;

Покраснение кожи лица при коллагенозе

При ревматоидном артрите наиболее часто пациенты предъявляют жалобы на:

поражение суставов верхних и нижних конечностей;
деформацию пораженного сегмента;
сильный , склонный к усилению в ночное время суток;
полное отсутствие сна;
снижение массы тела.

Все вышеописанные заболевания и их проявления относятся к наиболее часто диагностируемым среди коллагенозов.

Диагностика

Поставить правильный диагноз опытный ревматолог сможет на этапе первичного осмотра пациента, однако для определения разновидности коллагеноза необходимо лабораторные и инструментальные обследования.

В первую очередь, клиницист должен лично выполнить несколько манипуляций, а именно:

изучить историю болезни не только пациента, но и его близких родственников – для поиска наиболее вероятного этиологического фактора для того или иного человека;
собрать и проанализировать жизненный анамнез – для установления влияния иных неблагоприятных источников;
провести тщательный физикальный осмотр, с обязательным изучением состояния кожных покровов и слизистых;
детально опросить пациента – для составления полной клинической картины и степени выраженности симптомов коллагеноза.

Среди лабораторных тестов стоит выделить:

общий и биохимический анализ крови;
иммуноферментный и ДНК анализ крови;
серологические пробы.

Наиболее информативными являются следующие инструментальные процедуры:

ультрансонография и рентгенография пораженного сегмента;
ЭКГ и ЭхлКГ;
КТ и МРТ;
биопсия кожного покрова, мышц и суставов, а также почечной ткани.

Биопсия кожи

В процессе диагностирования принимает участие не только ревматолог, но и специалисты из других областей медицины, в частности:

дерматолог;
гастроэнтеролог;
пульмонолог;
кардиолог;
иммунолог;
эндокринолог;
педиатр.

Дополнительные обследования необходимы для осуществления дифференциации различных форм коллагенозов.

Лечение болезни

Как лечить Коллагеноз? На фоне того, что большое количество заболеваний характеризуется медленно прогрессирующим и рецидивирующим течением, их терапия должна быть поэтапной, длительной, нередко пожизненной.

В подавляющем большинстве ситуаций для лечения болезней применяют такие лекарственные :

стероидные глюкокортикоиды;
нестероидные противовоспалительные вещества;
циостатики;
препараты золота;
производные аминохинолина.

Суточная норма и длительность применения определяется в индивидуальном порядке для каждого больного, это обуславливается тем, что врач учитывает:

тип недуга;
остроту и тяжесть протекания;
возрастную категорию больного;
индивидуальные особенности пациентов.

Во время обострения симптоматики целесообразно использование таких экстракорпоральных методов гемокоррекции:

плазмаферез;
каскадная фильтрация плазмы;
гемосорбция.

Плазмаферез

При ремиссии той или иной формы коллагеноза лечение может включать в себя:

прохождение курса ЛФК;
физиотерапевтические процедуры — в данном случае представлены лекарственным электрофорезом и магнитотерапией, ультразвуком и ультрафонофорезом, лечебными ваннами, которые могут быть радоновыми, углекислыми и сероводородными;
соблюдение щадящего рациона;
санаторно-курортную терапию.

Возможные осложнения

В зависимости от разновидности коллагеноза, при отсутствии терапии, существует высокая вероятность развития следующих осложнений:

дыхательная, почечная или сердечно-сосудистая недостаточность;

Профилактика и прогноз

Развитие врожденных коллагенозов избежать невозможно, однако для предотвращения развития вторичных дегенеративных процессов необходимо соблюдать такие профилактические рекомендации:

избегание переохлаждений и перегрева организма;
полноценное устранение очагов любых хронических инфекций;
укрепление иммунитета на постоянной основе;
адекватное применение лекарственных средств со строгим соблюдением рекомендаций лечащего врача;
сведение к минимуму влияние стрессов;
недопущение контакта с аллергенами;
регулярное посещение всех клиницистов для прохождения профилактического осмотра.

Прогноз коллагеноза полностью диктуется вариантом его протекания и адекватностью осуществления терапевтических методик. Раннее и непрерывное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и повышения качества жизни больного. Полное отсутствие терапии чревато развитием вышеуказанных осложнений, которые нередко заканчиваются летальным исходом. Наиболее опасными выступают так называемые большие коллагенозы.

Если Вы считаете, что у вас Коллагеноз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ревматолог, терапевт, педиатр.

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

Коллагеноз - болезнь, возникающая из-за патологических изменений в структуре соединительных волокон. Данное заболевание характеризуется неуклонным прогрессирующим течением. На начальной стадии изменения затрагивают костно-мышечную систему, кровеносные сосуды, а затем в процесс вовлекаются внутренние органы и кожные покровы.

Определяющими диагностическими методами для выявления коллагенозов являются:

инструментальные техники: рентген, МРТ, УЗИ;
лабораторные обследования: биопсия соединительной ткани, анализ маркеров крови и т.п.

Медицинскими стандартами в лечении болезни выступают курсы приема кортикостероидных, противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов.

Причины коллагеноза

В основе заболевания лежит механизм нарушения иммунных процессов в организме, когда защитная система дает сбой и начинает уничтожать собственные клетки. Соединительная ткань при этом становится фибриноидной, поэтому утрачивает свои изначальные свойства и функции.

Коллагенозы практически всегда имеют полиорганную природу, это связано с анатомией человеческого тела, т.к. соединительные волокна входят в структуру многих органов и систем: сосудов, суставов и скелетной мускулатуры, внутренних органов. Эта ткань есть практически во всем организме и составляет половину от всей массы человеческого тела, она выполняет опорную, защитную, поддерживающую, структурную, пластическую и трофическую функцию.

При возникновении болезни поражение в основном затрагивают фибробласты, макрофаги и лимфоциты, т.е. клеточную основу соединительных волокон. Впоследствии дегенерации подвергается и межклеточное пространство - эластические, ретикулярные и эластические элементы.

Наследственные формы коллагенозов обусловлены генетическими изменениями в соединительной ткани, резкими гормональными сдвигами и нарушениями обмена веществ.

Факторы, вызывающие появление приобретенных форм коллагенозов, достоверно не изучены, но предположительно - это воздействие сочетанных причин. Например, носительство определенных хромосомных фрагментов, которые начинают активизироваться из-за внешних воздействий (инфекций, аллергий, эндокринных патологий, травм, переохлаждений, злоупотребления лекарствами или психоактивнымии веществами).

Классификация

Медики различают врожденные и приобретенные коллагенозы.

Врожденные

Синдром Стиклера. Заболевание проявляется потерей слуха, видимыми изменениями глаз и лица, патологиями суставов.
Мукополисахаридоз . Характеризуется огрубением черт лица детей, изменением суставов, признаками легочной недостаточности.
Синдром Элерса-Данлоса. Это заболевание, при котором суставы патологически гибкие, а кожа способна к сильному растяжению. При данном отклонении часто наблюдаются кровоизлияния, искривление костных структур, нарушение остроты зрения, косоглазие, опущение внутренних органов.
Синдром Марфана . Внешне проявляется удлинением ног и рук, недоразвитием жирового слоя, сердечно-сосудистыми, почечными и легочными нарушениями.

Приобретенные

Системный васкулит . Характеризуется поражением глаз, половых органов, кожи, десен.
Склеродермия . Заболевание, протекающие с изменениями в мелких сосудах, кожными патологиями и нарушениями работы сердца, желудка, легких.
Синдром Шегрена . Характеризуется поражением желез внутренней секреции (слюнных, слезных и др.)
Диффузный эозинофильный фасциит . Протекает с сильным уплотнением кожных покровов и повышением уровня эозинофилов в крови.

Разделяют коллагенозы на большие и малые (по степени поражения систем).

Стадии и симптомы коллагеноза

Несмотря на то, что данная патология имеет множество форм и видов, признаки болезни во многом схожи.

Прежде всего, коллагенозы имеют хроническое течение, при котором периоды обострений сменяются периодами затихания болезни. Всплески заболевания обычно наблюдаются на фоне стрессов, вирусных или бактериальных инфекций, эндокринных нарушений. Анатомические изменения при этой патологии непрерывно нарастают, т.е. коллагенозы развиваются стадиально.

Начальный этап. Характеризуется общей сенсибилизацией организма, его высокой чувствительностью к патогенным воздействиям. При их воздействии на организм изменения охватывают сосудистые, синовиальные и серозные оболочки органов и систем, за счет чего в них возникает воспаление по аллергическому типу.
Вторая фаза. Протекает как реакция аутоаллергии, т.е. организм начинает вести борьбу с собственными клетками, вырабатывая при этом большое количество антител, разрушающих коллаген, эндотелий и мышечный слой.
Третья стадия. Выражается в некротизации и атрофии соединительной ткани, она утрачивает свои функции полностью.

При коллагенозах изменения очень различны, но общая тенденция у заболеваний есть - это диффузное поражение соединительных волокон во всем организме.

К примеру, при узелковом полиартрите страдают сосуды, они рубцуются и в них активно протекает спаечный процесс, что клинически выражается в образовании аневризм и гематом, в кровотечениях.

А вот при склеродермиях поражаются верхние и глубокие слои кожи, подкожная жировая клетчатка, оболочки почек, сердца, легких. Дерматомиозит затрагивает мышечную ткань, системная красная волчанка протекает с тотальными изменениями, начиная от эпидермиса и заканчивая внутренними органами.

Общие признаки коллагенозов:

Постоянная лихорадка, сопровождающаяся потливостью, ознобами, слабостью.
Аллергические проявления: зуд, жжение, сыпь, слезотечение, насморк, покашливание.
Стоматологические проявления - гингивиты , стоматиты .
Поражения сердечной мышцы (миокардиты , гипертензия, ишемия).
Патологии бронхолегочной системы (пневмониты , пневмосклероз).
Изменения в работе почек (недостаточность, амилоидоз).
Нарушения деятельности пищеварительной системы (диспепсии, воспаления, внутренние кровотечения).

Диагностика

Опрос и осмотр врачом. Выявление характерных жалоб и объективных признаков заболевания.
Выявление признаков воспаления по анализам крови (ревматоидный фактор, альфа 2-глобулинов, фибриногена, ускоренного СОЭ).
Определение состояния иммунной системы через специфические маркеры - титр антител к тому или иному заболеванию.
Биопсия мышечной, сосудистой, синовиальной тканей.
Рентген, УЗИ, МРТ - исследования, способные показать степень патологических изменений в пораженных органах.

Лечение коллагеноза

Терапия коллагенозов заключается в постоянном проведении курсов противовоспалительной и антигистаминной терапии.

Группы препаратов, который используются при данной патологии:

Гормональные средства - глюкокортикоиды (Преднизолон, Гидрокортизон и аналоги).
Нестероидные противовоспалительные лекарства (Диклофенак, Ортофен и т.п.)
Цитостатики.
Иммунодепрессанты.
Аминохинолины.

Длительность, частота приема препаратов и их сочетание подбираются врачом согласно степени болезни и особенностям ее протекания.

Экстракорпоральные техники:

Плазмаферез.
Каскадная фильтрация крови.
Гемосорбция.

Физиотерапия применяется в период стихания симптомов, т.е. при ремиссиях:

Электрофорез.
Фонофорез.
Ультразвук.
Магнитотерапия.
Ванны: радоновые, сероводородные, углекислые.

Романовская Татьяна Владимировна