Клинические примеры расположения спинного мозга у детей. Синдром фиксированного спинного мозга: варианты лечения. Что это такое

12026 0

Ненормально низкое расположение конуса конского хвоста с укороченной и утолщенной терминальной нитью или интрадуральной липомой (другие образования, как напр., липома, распространяющаяся через ТМО или диастематомиелия рассматриваются, как самостоятельные заболевания). Наиболее часто наблюдается при ММЦ. В случае ММЦ диагноз должен ставиться клинически, поскольку практически все пациенты рентгенологически имеют фиксированный СМ.

Клинические проявления: жалобы и симптомы приведены в табл.6-15.

Табл.6-15. Жалобы и симптомы при синдроме фиксированного спинного мозга

* высокая частота сколиоза или кифоза в связи с включением данных серии наблюдений Хоффмана

Пациенты с миеломенингоцеле

Если у пациента с ММЦ наблюдается прогрессирующий сколиоз, нарастающая спастика, ухудшение походки (у тех, кто до этого мог ходить) или нарастание расстройств мочеиспускания:

Всегда необходимо убедиться в том, что имеющийся шунт работает и ВЧД нормальное
. если имеются боли, то следует считать, что имеется фиксированный СМ, пока не доказано обратное
. следует считать, что пациент имеет сирингомиелию, пока не будет доказано обратное
. может быть в результате компрессии ствола мозга (симптоматическая мальформация Киари 2-го типа), требующей декомпрессии ЗЧЯ

Сколиоз при фиксированном спинном мозге

Прогрессирующий сколиоз может наблюдаться в сочетании с фиксированным СМ. Раннее освобождение СМ может привести к уменьшению сколиоза, но оно должно быть произведено, пока сколиоз еще не резко выражен. В тех случаях, когда освобождение СМ производилось при сколиозе ≤10º, неврологическое улучшение наблюдалось в 68% случаев, а в остальных 32% случаев наблюдалась стабилизация симптоматики. В то же время, если сколиоз был тяжелым (≥50º) в ∼16% случаев было ухудшение.

Синдром фиксированного спинного мозга у взрослых

Хотя в большинстве случаев синдром фиксированного СМ проявляется уже в детстве, имеются сообщения о случаях у взрослых (к 1982 г. их было опубликовано ∼50). Сравнение детской и взрослой форм см. табл. 6-16.

Табл. 6-16. Сравнение детской и взрослой форм синдрома фиксированного спинного мозга

Диагностика

Рентгенологическая: низко расположенный конус (ниже L2) и утолщенная терминальная нить (нормальный диаметр 2 мм считается патологическим). NB: видимый диаметр терминальной нити на КТ/миелограмме может варьировать в зависимости от концентрации КВ.

Трудно дифференцировать фиксированный СМ от низко расположенного СМ (при котором терминальная нить обычно имеет нормальный диаметр).

Предоперационная диагностика

Очень рекомендуется предоперационная цистометрография, особенно если пациент контролирует мочеиспускание (послеоперационные изменения функции мочевого пузыря не являются редкостью, возможно в результате натяжения нижних волокон конского хвоста).

Лечение

Если единственным нарушением является укороченная и утолщенная терминальная нить, можно ограничиться небольшой ламинэктомией пояснично-крестцовой области с пересечением терминальной нити после ее идентификации.

Если обнаружена липома, ее можно удалить вместе с терминальной нитью (если она легко отделяется от нервной ткани).

Отличительные признаки терминальной нити

Терминальная нить отличается от нервных корешков наличие характерного извитого сосуда на поверхности. Также под микроскопом нить выглядит значительно белее, чем нервные корешки, и на ней видны полоски. NB: интраоперационная электростимуляция и запись ЭМГ анального сфинктера являются более точными методами идентификации.

Исходы

При ММЦ обычно невозможно ликвидировать фиксацию СМ насовсем. По мере роста ребенка с ММЦ может потребоваться 2-4 операции по ликвидации фиксации СМ. Однако, после прекращения роста фиксация СМ может перестать быть проблемой. В тех случаях, когда фиксация была ликвидирована в раннем детстве, симптомы могут возобновиться позднее, особенно в период интенсивного роста.

Взрослая форма: хирургическая ликвидация фиксации обычно дает хорошее облегчение боли. Однако, она не помогает восстановлению функций мочевого пузыря.

Гринберг. Нейрохирургия

Поражение спинного мозга любого характера — это серьезная проблема, негативно сказывающаяся на здоровье человека и качестве его жизни. Поэтому далее поговорим о том, что такое синдром фиксированного спинного мозга у детей и взрослых, как проявляется заболевание и какими способами лечится.

Синдром фиксированного спинного мозга — явление, при котором происходит ограничение подвижности спинного мозга.

Справка. Недуг имеет еще несколько названий: тетеринг-синдром, натяжение терминальной нити, синдром жесткой концевой нити.

При развитии болезни отмечается срастание оболочек спинного мозга и костной ткани позвоночника . Вследствие этого патологического процесса спинной мозг плотно и неподвижно прикрепляется к внутренней поверхности спинномозгового канала.

При развитии заболевания происходит фиксирование спинного мозга

А вместо жидкости, которая в норме обеспечивает защиту спинного мозга от повреждений во время движений, формируется соединительная либо костная ткань.

Следствием такой фиксации спинного мозга является остановка развития и обновления нервных клеток и появление различных нарушений функционирования ОДА.

Чаще всего патологическое явление развивается в поясничном сегменте позвоночника, поскольку именно в этом сегменте наблюдается наиболее выраженная естественная фиксация спинного мозга.

В медицине и по сегодняшний день точные причины возникновения данного недуга не определены.

Справка . Заболевание имеет врожденную и приобретенную форму, что зависит от причины развития.

При этом в 80% случаев болезнь имеет врожденную форму и диагностируется детском возрасте (4-5 лет). И лишь в 20% заболевание носит приобретенный характер и обнаруживается у взрослых.

Могут спровоцировать недуги позвоночника

Специалисты определили, что к возможным причинам возникновения патологического состояния относятся:

• патологии внутриутробного развития;
• в области позвоночника;
• деструкции мозговых тканей;
• частые травмы позвоночника;
• рубцовая деформация терминальной нити;
• различные отклонения в строении позвоночника;
• порок Киари;
• сирингомиелия.

Также фиксация может произойти из-за рубцевания ткани вследствие проведенной операции в области позвоночника.

Патология развивается постепенно и начинает активно проявляться при повышении нагрузки на позвоночник. Например, при врожденном характере недуга у детей — во время начала хождения, а при приобретенной форме у взрослых — во время активного восстановления после травмы.

Справка . Симптоматика поражения различна и не зависит от конкретной формы поражения.

Все проявления тетеринг-синдрома можно разделить на несколько групп:

1. Кожные проявления — повышенный рост волос, углубления в мягких тканях в области крестца и поясницы, пигментные пятна, обесцвечивание кожного покрова.
2. Ортопедические — деформация ног, асимметрия ног, стоп, ягодиц, изменение походки, нарушение осанки ( , кифоз, лордоз).
3. Неврологические — боль в ногах и пояснице, неуверенная походка, ухудшение чувствительности нижних конечностей, снижение рефлексов, парез одной либо обеих ног,
4. Нарушение функционирования органов таза — нарушение процесса мочеиспускания и дефекации, частые инфекции.

Заболевание характеризуется различными проявлениями

Клиническая картина болезни одинакова как для взрослых, так и для детей. Однако во взрослом возрасте все симптомы являются более выраженными, что связано с серьезными нагрузками на позвоночный столб.

Диагностирование

Любое обследование начинается с опроса и осмотра пациента, в ходе которого выясняются жалобы, характер проявления симптоматики и функциональные способности организма.

После этого при подозрении на данный синдром специалист назначает проведение МРТ.

Справка. МРТ — единственная методика, которая позволяет максимально точно оценить степень повреждения и определить форму и локализацию нарушений.

МРТ — наиболее информативный метод диагностики

Задачей данной диагностической методики является определение состояния спинного мозга, канала позвоночника и мягких тканей, выявление скрытых форм спинальных пороков и уточнение прямых и косвенных признаков патологического процесса.

Лечение

Единственным способом терапии данного заболевания является хирургическое. Лишь немногие пациенты наблюдаются у врача после диагностирования данного недуга.

Справка . Цель операции — освобождение спинного мозга и возобновление функционирования.

Способ проведения подбирается на основании характера поражения терминальной нити:

• ламинэктомия — применяется при несущественном укорочении либо уплотнении терминальной нити, отсутствии глубокого перерождения ткани. Представляет собой малоинвазивное хирургическое вмешательство с помощью эндоскопических инструментов.
• полноценная операция — проводится при серьезном поражении нитей. В ходе операции выполняется вскрытие спинномозгового канала, освобождение участков мозга и закрытие операционных полостей специальной нитью, клеем либо скобами.

Операция — единственный способ лечения

При терапии прогрессирующего заболевания может понадобиться неоднократное оперативное вмешательство (2-4). В особенности это касается детского возраста, поскольку синдром часто прогрессирует по мере роста и развития.

После проведения операции пациент проходит реабилитацию, длительность которого зависит от сложности заболевания и вида операции. В основном продолжительность восстановления составляет 3-6 месяца, а иногда 1 год.

Прогноз после операции

При синдроме фиксированного спинного мозга операция и последствия взаимосвязаны и зависят от характеристик заболевания и возраста пациента.

В основном прогноз после операции для детей благоприятный. Болезненные ощущения проходят, а неврологические нарушения исчезают после правильного реабилитационного курса.

При своевременном обнаружении заболевания прогнозы на выздоровление хорошие

Если же недуг характеризуется длительным течением, то наблюдается повреждение нервных окончаний. Этот процесс является необратимым, поэтому даже операция не может устранить некоторые симптомы заболевания: онемение, парез конечностей, нарушения функционирования внутренних органов, в частности мочевого пузыря.

Возможные осложнения

В данном случае к возможным осложнениям можно отнести рецидив тетеринг-синдрома, а также различные хирургические и послеоперационные осложнения.

Чтобы исключить риск развития осложнений следует обратиться в больницу для получения своевременно помощи и скрупулезно выполнять все предписания лечащего врача во время реабилитации.

Заключение

Организм человека устроен очень сложно, поэтому поражение какого-то одного элемента может негативно отразиться на функционировании многих органов и систем. В особенности это касается поражения спинного мозга и нервных волокон, опасное необратимыми последствиями.

Спинной мозг является центральным органом в нервной системе. Он состоит из специальных волокон, которые располагаются в позвоночнике и нервных клеток. Спинной мозг представляет собой длинный цилиндр. Состоит спинномозговой отдел из вещества серого цвета, которое окружает вещество белого цвета. Повреждение спинного мозга способно возникнуть в связи с множеством различных факторов. Такое заболевание, а также поражение какого-либо другого отдела спинного мозга может спровоцировать серьезные нарушения двигательной и вегетативной системы.

Симптомы

Синдромы и симптомы могут быть самыми различными, это зависит от того, на каком уровне развития находится заболевание, и какое из веществ оказалось пораженным. Серое вещество – это нервные клетки в спинном канале, а белое – отростки таких нервов.

При поражении спинного мозга проявляются следующие симптомы:

• Возникает нарушение двигательной функции конечностей.
• Появляются болевые ощущения в пояснице и шее.
• Нарушается чувствительность кожи.
• Происходит недержание мочеиспускательного канала.
• Утрачивается чувствительность суставов и мышц, может возникнуть атрофия.
• В некоторых местах может повыситься кожная температура.
• Появляется боль в мышцах.

Заболевание спинного мозга может привести к параличу, вызвать серьезные и необратимые последствия, поэтому при появлении первых симптомов, необходимо обратиться к врачу-специалисту. Он проведет полное и комплексное обследование организма, определит, имеется ли поражение спинного мозга и на каком уровне развития оно находится, а также какой из отделов поврежден. Затем врач назначит необходимый курс лечения.

Синдромы

Кратко можно выделить несколько синдромов в зависимости от их места нахождения. Для этого приведена таблица, в которой кратко описаны синдромы поражения спинного мозга:

Уровни поражения

Существует несколько уровней поражения спинного мозга:

1. Расстройство краниоспинального отдела.
2. Синдром поражения верхнешейных сегментов.
3. Утолщается шейный отдел.
4. Поражение грудного отдела.
5. Утолщение области поясницы.
6. Эпиконус спинного мозга.
7. Поражение конуса.
8. Конус и эпиконус.
9. Повреждение «конского хвоста».

Первый уровень обуславливается тем, что спинной мозг поражен в основном в связи наличием опухолей или каких-либо травм. Зачастую такое поражение происходит в спинномозговом отделе или внутри заднего отверстия. В таком случае характерна следующая симптоматика:

• Возникают болевые ощущения в затылке или области шеи, реже – в позвоночнике или конечностях.
• Появляется тетрапарез смешанного типа, в основном, в конечностях.
• Происходит частичное расстройство чувствительности.
• Нарушается дыхание, в связи с раздражением дыхательного аппарата в продолговатом мозге.
• Поражаются черепные нервы.
• Нроисходит нарушение функционирования органов таза, возможно мочевое недержание или, наоборот, скапливание мочи в организме человека.

При пораженном верхнешейном сегменте могут возникнуть следующие симптомы: возможно полное нарушение чувствительности, которая ниже пораженного уровня; корешковая симптоматика, возможно возникновение икоты; происходит паралич.

Следующий уровень утолщения шейного отдела характеризуется тем, что возникает нижняя и верхняя параплегия, полностью нарушаются все виды чувствительности и мочеиспускательного канала.

Когда поражен грудной отдел, может возникнуть параплегия спастического характера, нарушиться чувствительность, которая находится ниже пораженного уровня, может нарушиться функционирования мочеиспускательного канала, возможно расстройство различных рефлексов, например, вегетативного.

При утолщении области поясницы возникает нижняя параплегия, уменьшается чувствительность нижних конечностей, нарушается работоспособность мочеиспускательной системы.

Эпиконусом спинного мозга является поперечное повреждение позвоночника, которое со временем может перерасти в более серьезное заболевание и нарушить целостность костного мозга. При таком повреждении развиваются следующие симптомы:

• У мужчин может полностью исчезнуть или нарушиться эрекция.
• Функционирования органов таза замедляется (в связи с этим происходит задержка кала или мочи).
• Появляются симметричные парезы на стопах.

Поражение конуса характеризуется тем, что у людей полностью отсутствует анальный рефлекс, эрекция, импотенция, нарушается работа мочеиспускательной системы.

При синдроме конуса и эпиконуса вышеперечисленные симптомы, которые относятся к синдрому конуса, а также эпиконуса, объединяются в единое целое. Помимо этого, может быть нарушена трофика ягодиц.

Последний уровень развития поражения спинного мозга – это конский хвост или «корешки». На данном этапе нарушается функционирования органов таза, появляются болевые ощущения в области таза, более часто – при горизонтальном положении тела, полностью исчезает чувствительность нижних конечностей.

Нарушение двигательного аппарата

При поражении спинномозгового отдела, в любом случае у заболевших людей появляется нарушение двигательных функций. Оно может быть полным, и называться «паралич спинного мозга» или частичным, и носить название «парез спинного мозга». В случае когда повреждены четыре конечности – нарушение двигательных функций называется «тетраплегия» или «тетрапарез», зависит от степени и уровня поражения. Если же поражению подверглись только две конечности, то нарушение движения носит название «паралегия» или «парапарез», на которые тоже влияет уровень и степень поражения.

Нарушение движения практически всегда симметрично – с правой стороны и левой. Но бывают некоторые исключения, например, когда поврежден конский хвост или же были нанесены колотые ранения. По-другому можно выразиться, что когда поврежденный участок – точечный.

Существует несколько уровней, но самым критическим является поражение шейного позвонка, потому что может произойти остановка дыхания – диафрагмы. Соответственно, это может привести к летальному исходу. Те повреждения, которые находятся ниже этого уровня, могут вызвать лишь расстройство дыхательной системы, в таком случае, если заметить заболевание вовремя и оказать первую медицинскую помощь, можно спасти жизнь человеку.

Потеря чувствительности

Когда заболевание поражает спинной мозг, происходит потеря чувствительности конечностей. В случае если заболевание не затрагивает спинной мозг, а проходит внешне над ним, то чувствительность у человека постепенно снижается, а затем может исчезнуть полностью. При этом может снижаться болевая и температурная чувствительность, иногда могут проявляться легкое покалывание, ощущение того, что «бегут» мурашки, и даже онемевать конечности. Степень и уровень снижения чувствительности полностью зависит от индивидуальных особенностей человека, строения его тела и уровня повреждения спинного мозга.

Вегетативная система

При повреждении спинномозгового отдела происходят вегетативные нарушения, к ним относятся:

• Повышенная или пониженная температура кожи.
• Повышенное потоотделение.
• Слишком сухая кожа в определенном участке.
• Нарушается трофика ткани (происходит образование язв).
• Происходит задержка кала или диарея.
• Сбой мочеполовой системы, то есть недержание или затрудненное опорожнение мочевого канала.
• Плохая работа кишечника и желудка.
• Полезные ферменты вырабатываются с минимальной интенсивностью.

Данные симптомы говорят о том, что у человека произошел сбой вегетативной системы, а значит, был задет или поражен спинной мозг.

Болевые ощущения

Болевые ощущения при таком заболевании являются неотъемлемой частью, они присутствуют практически всегда. Возникают они посередине спины, это значит, что происходит сдавливание спинного отдела. Если же болевые ощущения тревожат в области верхних конечностей, то шейный нерв был защемлен, боль в области нижних конечностей – признак развития остеохондроза, который мог появиться в связи с травмой или опухолью в области поясницы. Для того чтобы лучше определить, какие нарушения могут появиться при поражении какого-либо из отделов, следует обратиться к врачу-специалисту. С помощью диагностики будет установлена причина болевых ощущений, а затем устранена.

Диагностика

При появлении первых симптомов следует обратиться к врачу-специалисту для того, чтобы он провел комплексное обследование организма, выявил причину нарушения, уровень ее развития. Диагностика больного проводится различными методами, такими как:

• рентгенография;
• компьютерная томография;
• миелография;

Благодаря рентгенографии можно увидеть переломы, ушибы и другие факторы, которые могли повлиять на поражение спинного мозга. Все методы позволяют определить локализацию и уровень развития повреждения, которое может пагубно сказаться на здоровье пациента.

Методы лечения

При оказании медицинской помощи, необходимо провести следующие мероприятия:

• Наложить больному повязку после получения травмы.
• По возможности предоставить пострадавшему максимум свежего воздуха.
• Обеспечить больному как можно больше пространства, освободить его от тесной одежды или посторонних предметов.

Если есть подозрения на то, что травма в области шейного отдела, больного необходимо уложить на носилки, под его голову поместить валик, на шею наложить ватный воротник. Обязательно перед тем, как укладывать больного на щит или носилки, необходимо простелить какую-нибудь подстилку. Главное, чтобы на ней не было образовано никак складок, потому что у больного могут появиться пролежни, причем достаточно быстро.

После чего, до приезда медицинских работников, можно дать пострадавшему таблетку Анальгина или какого-либо другого обезболивающего лекарственного препарата. Затем дождаться приезда бригады скорой помощи.

Медикаментозный метод лечения

Медицинские работы в первую очередь вводят пострадавшему:

• Глюкокортикоидные гормоны.
• Мочегонные лекарственные препараты, например, фуросемид.
• Нейропротекторы.

Затем врачи-специалисты проводят полное обследование организма человека, выявляют причину нарушения, уровень и место локализации повреждения. Исходя из этого, проводят дальнейшее лечение в соответствии с индивидуальными особенностями человека и его строением тела.

Хирургическое вмешательство

Такой метод лечение применяет в том случае, если медикаментозное лечение не оказало эффективного результата. В случае если у больного человека имеется в наличии раковое образование, операция проводится в обязательном порядке. При наличии доброкачественного образования или травмы, хирургическое вмешательство применяют только тогда, когда имеются выраженные болевые ощущения, которые невозможно преодолеть с помощью обезболивающих лекарственных препаратов. При нестабильности позвоночника, а это грозит общим ухудшением физического состояния человека, тоже производят операцию.

Уход за пострадавшими людьми

Уход за пострадавшими требует особой внимательности. Важно помнить, что необходимо часто менять положение тела больного, чтобы избежать возникновения пролежней. Нужно применять специальные подкладки, которые укладывают под копчик, поясницу и пятки. Обязательно необходимо делать массаж. В случае, если пострадавший находится в сознании, то следует провести дыхательную гимнастику. После консультации с врачом и отсутствия противопоказаний, можно начать сгибать и разгибать конечности в суставах.

Заключение

Итак, спинной мозг – это центр в нервной системе человека. Он отвечает за подачу импульсов всему организму. При малейших нарушениях спинномозгового отдела, могут возникнуть серьезные последствия, связанные с двигательным аппаратом и вегетативными функциями. Существует несколько уровней развития заболевания, которые напрямую связаны с заболеванием спинномозгового отдела. Каждому уровню присваиваются определенные симптомы. В основном происходит нарушения функций:

• вегетативной системы;
• мочеиспускательного канала;
• желудка;
• кишечника.

Кроме того, нарушается двигательная функция человека, его 4-х или 2-х конечностей, значительно понижается чувствительность кожи. При появлении первых симптомов следует сразу же обратиться к врачу-специалисту, который проведет обследование и назначит необходимый курс лечения.

На данный момент существует несколько методов диагностики пациента, которые позволяют почти сразу установить причину поражения спинномозгового отдела, увидеть переломы, ушибы и их место нахождения.

Лечение производится с помощью медикаментозных препаратов или хирургического вмешательства (в определенных ситуациях, или если не помогла медикаментозная терапия).

При оказании первой медицинской помощи, следует помнить о том, что если сделать все вовремя и правильно, то можно спасти жизнь человеку. Большинство нарушений, которые поражают спинной мозг, могут привести к летальному исходу. Ухаживая за больными, нужно чаще менять их положение, делать массаж и дыхательные упражнения. Так можно помочь пострадавшему выздороветь как можно быстрее.

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития - миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 - L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 - L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 - S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 - 15 лет у девочек и от 13 - 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром - 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром - (нарушение походки - 93%; гипотрофия мышц - 63 %; чуствительные расстройства - 70 %; боли в ногах, спине - 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов - (мочевого пузыря - 40 %, прямой кишки - 30 %) Ортопедический синдром - (деформация стоп, укорочение конечностей - 63 %; сколиоз, кифоз - 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно - резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо-морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг - позвоночный канал - мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 - L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием "синдром фиксированного спинного мозга", и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

В позвоночном канале. Заболевание чаще имеет врожденный характер и связано с внутриутробным нарушением пропорции развития спинного мозга и позвоночника, а также с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, которые приводят к фиксации спинного мозга в каудальном отделе.

Нормальное развитие спинного мозга

На 3-м месяце внутриутробного занимает всю протяженность позвоночного канала. Затем позвоночник опережает в росте. При рождении уровень конечного отдела спинного мозга соответствует уровню 3-го поясничного позвонка. В возрасте 1-1,5 года спинной мозг заканчивается на уровне 2-го поясничного позвонка в виде заостренного конуса. От верхушки конического заострения продолжается атрофированная часть спинного мозга и крепится ко 2-му копчиковому позвонку. На всем протяжении спинной мозг окружен мозговыми оболочками.

Фиксация спинного мозга

Спинной мозг фиксируется чаще в пояснично-крестцовом отделе, натягивается, и возникают нарушения метаболизма и физиологических функций нейронных образований. Развивается неврологическая симптоматика в виде нарушения чувствительности, снижения двигательной активности, патологии органов малого таза и др.

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

1. Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
2. Дермальный синус - наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
3. Диастематомиелия - порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
4. Интрамедуллярное объемное образование.
5. Сирингомиелия - образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
6. Рубцовая деформация терминальной нити.
7. Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Клиническая картина и диагностика синдрома

Основана на тщательном общеклиническом исследовании пациента, неврологическом осмотре и дополняется набором инструментальных исследований. Чтобы расширить спектр диагностического поиска, привлекаются неонатологи, педиатры, хирурги, неврологи, нейрохирурги, ортопеды, урологи, инфекционисты.

Возраст ребенка определяет набор диагностических мероприятий.

Анамнез заболевания

У новорожденных анамнез скудный и требует расширения диагностических методов. У детей старшего возраста наблюдается нарушение походки, мышечная слабость в ногах, иногда отмечается разность мышечного массива конечностей, одна из которых кажется тоньше. Наблюдаются расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи. В подростковом возрасте может появиться деформация скелета, дети страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, и связано это со снижением тонуса мочевого пузыря.

Наиболее частым симптомом заболевания является неослабевающая боль в области паха или промежности, которая может распространяться по позвоночнику и в нижние конечности. Часто болевой симптом сопровождается нарушением чувствительности и тонуса нижней конечности.

Осмотр

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос ("хвост фавна"), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность). Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Инструментальные методы диагностики

Дополняют данные анамнеза и клинического осмотра.

1. Рентгенография. Является начальным методом исследования при подозрении на поражение позвоночника и спинного мозга. Неполноценна в плане исследования мягкотканных образований.
2. Ультрасонография. Ценный метод для диагностики заболевания у детей до 1 года.
3. МРТ. Наиболее чувствительный метод, который позволяет детально изучить структуру спинальной патологии.
4. Компьютерная томография информативна лишь в случаях, когда необходимо визуализировать деформацию скелета перед предстоящей операцией.
5. Уродинамическое тестирование (цитометрия, урофлуметрия, электромиография). Проводится для диагностики и послеоперационного контроля детей с синдромом фиксированного спинного мозга.

Лечение фиксированного спинного мозга у детей

Терапией синдрома фиксированного мозга у детей занимается тандем специалистов. Дети проходят полное обследование каждые 3 месяца в течение первого года жизни и каждые 6 месяцев до совершеннолетия. После этого обследование проводится ежегодно. Членов семьи предупреждают, что при ухудшении общего состояния, появлении неврологических расстройств, нарушении актов мочеиспускания и дефекации следует внепланово обратиться к врачу.

Основной метод лечения - нейрохирургический. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее результат. Суть оперативного вмешательства - дефиксация спинного мозга.

Результаты операции фиксированного спинного мозга у детей:

• регресс болевого синдрома (65-100 %);
• улучшение (75-100 %);
• обратное развитие урологических нарушений (44-93 %).

Ортопедические нарушения требуют дополнительной оперативной коррекции, например, фиксации исправленной металлоконструкцией.

Высокий риск неудовлетворительного результата наблюдается у детей с мальформациями разделенного спинного мозга, липомиеломенингоцеле. У таких больных чаще всего развиваются вторичные фиксации спинного мозга в местах оперативного вмешательства.

Заключение

Симптомы фиксированного спинного мозга у детей можно выявить внутриутробно при плановом УЗИ. Эти данные позволяют готовить рожденного ребенка к плановой операции в раннем возрасте.